Полицитемия Вакеса (ПВ) - это миелопролиферативное новообразование, возникающее в результате клональной экспансии плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетки, что приводит к пролиферации миелоидной ткани преимущественно эритроцитарного ряда. Он характеризуется увеличением общей массы эритроцитов и гемоглобина без чрезмерной стимуляции эритропоэтином. Его распространенность низка (2-3 случая на 100 000 жителей в год). Начальная стадия заболевания часто протекает бессимптомно. У некоторых пациентов возникновение тромботического события или симптомов, связанных с синдромом гипервязкости, приводит к диагнозу ПВ.Открытие мутации JAK2 V617F полностью изменило диагностику ПВ и позволило не только лучше понять патофизиологические механизмы, но и разработать целевую молекулярную терапию, связанную с эффективным молекулярным мониторингом.