Synopsis "Врожденный дефицит FXIII в юж& (in Russian)"
Врожденный дефицит фактора XIII - редкая коагулопатия, распространенность которой в мире составляет примерно один случай на 2 млн. жителей. Данное исследование позволило нам составить список случаев дефицита фактора XIII в южном Тунисе и оценить эпидемиологические, диагностические и терапевтические аспекты. Наше исследование является ретроспективным, охватывает период в 20 лет и включает 30 пациентов. Стандартный тест на гемостаз и анализ на фактор XIII были проведены у всех пациентов. Соотношение полов составило 0,67. Большинство пациентов были из Сиди Бузида. Средний возраст начала симптомов составил 1,4 года. Средний возраст при постановке диагноза составил 8,8 лет. 26 пациентов были диагностированы после геморрагического синдрома и 4 - после семейного обследования. У всех был нулевой уровень фактора XIII, измеренный методом растворимости сгустка. Все пациенты получали заместительную терапию свежезамороженной плазмой. Большинство случаев были от кровосмесительных браков.Поэтому семейные исследов&